Descreve-se o caso de uma paciente de 61 anos de idade, com drenagem anômala de veia pulmonar inferior direita em veia cava inferior, associada a apêndice hepático intratorácico, herniado através de fenda no diafragma. A correção cirúrgica foi realizada por anastomose direta da veia anômala com o átrio esquerdo, pela redução do apêndice hepático para a cavidade abdominal e, finalmente, pelo fechamento do defeito diafragmático. O pós-operatório decorreu sem qualquer complicação. Os autores chamam a atenção para a raridade do caso.

The authors present a case of a 61-year-old woman with anomalous drainage of the right inferior pulmonary vein into the inferior vena cava associated to an intrathoracic hepatic appendix herniated through a diaphragmatic defect. Surgical correction was obtained by direct anastomosis of the anomalous vein to the left atrium, reduction of the hepatic appendix to the abdominal cavity and closure of the diphragmatic defect. The postoperative course was unevenftul. The rarity of this condition is stressed.

O presente trabalho descreve a experiência inicial com a operação de Rastelli, utilizando-se um conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído. O enxerto consta de um conduto, que serve para reconstruir a via de saída do ventrículo direito e o tronco pulmonar, com uma válvula tricúspide suturada em seu interior sem anel de suporte, permitindo, assim, um mecanismo de fluxo unidirecional. De maio de 1986 a outubro de 1987, 5 crianças foram submetidas à operação de Rastelli empregando-se este tipo de conduto valvulado. Três eram do sexo feminino e 2, do masculino, variando a idade de 1 a 8 anos x 5). Três pacientes tinham transposição das grandes artérias, comunicação interventricular (CIV) e estenose subpulmonar. Uma criança era portadora de atresia pulmonar com CIV e de um shunt prévio tipo Waterston e, finalmente, a outra tinha um tronco arterial comum tipo II. Dois doentes faleceram de causas não relacionadas ao tipo de conduto valvulado utilizado. O conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído mostrou excelente flexibilidade, facilitando o manuseio cirúrgico e permitindo perfeita adaptabilidade dentro do saco pericárdico. A ausência de anel de suporte tem a vantagem de eliminar qualquer gradiente e de abolir o turbilhonamento do sangue - causas reconhecidas de calcificação.

The present report describes the initial experience with the Rastelli operation utilizing a composite graft of glutaraldehyde preserved bovine pericardium. The graft is made up of a tube which serves to reconstruct the outflow tract of the right ventricle and the pulmonary artery, and an inner tricuspid valve, without a supporting ring, which provides the tube with a one-way flow mechanism. From May, 1986 to October, 1987, five children were submitted to Rastelli operation utilizing this valved tube. Three were female and two male, ranging in age from 1 e to 8 years (mean 5 years). Three had transposition of the great arteries, VSD and subpulmonic stenosis, one had pulmonary atresia, VSD and a previous Waterston shunt, and one had a type II truncus arteriosus. Two patients died of causes unrelated to the type of the conduit used. The valved conduit of preserved bovine pericardium is easy to handle due to its excellent flexibility, allowing perfect adaptability inside the pericardial sac. The absence of a supporting ring abolish gradient across the conduit and turbulence which are recognized causes of calcification.

Nos últimos 10 anos (1977-1987), 53 pacientes com endomiocardiofibrose foram submetidos a decortição endocárdica e substituição das valvas atrioventriculares. Quarenta e dois eram do sexo feminino e 11, do masculino, variando a idade de 11 a 59 anos (média 31). Os pacientes foram divididos em três grupos: Grupo I, incluindo 25 doentes com lesão biventricular; Grupo II, composto de 23 pacientes com lesão isolada do ventrículo direito, e, por fim, Grupo III, formado de 5 enfermos com doença apenas no ventrículo esquerdo. Todos estavam na classe funcional III ou IV, de acordo com a classificação da New York Heart Association. A mortalidade, nos primeiros 30 dias após a cirurgia, foi de 20,7% (11 casos). Dos 42 sobreviventes, 21 (39,6%) tiveram um pós-operatório imediato bastante tormentoso. Houve 10(18,8%) óbitos tardios. Uma paciente foi reoperada dois anos depois, para substituição da valva mitral, que havia sido preservada na primeira intervenção. Dentre os 32 sobreviventes (tempo de evolução de 4,1 pacientes/ano), somente 22 (41,5%) estão na classe funcional I ou II. A curva atuarial mostrou que a probabilidade de sobrevida em 5 anos é de 75%. A despeito da elevada mortalidade imediata, ou tardia, e do fato de que menos da metade dos pacientes operados apresentam melhora clínica na evolução a longo prazo, o tratamento cirúrgico é a única esperança de recuperação para pacientes com endomiocardiofibrose. Aspectos técnicos importantes da operação são descritos.

In the last 10 years(1977-1987), 53 patients with endomyocardial fibrosis were submitted to endocardial decortication and atrioventricular valve replacement. There were 42 female and 11 male patients, ranging in age from 11 to 59 years (mean 31). The patients were divided into three groups: Group I included 25 patients with bilateral disease; Group II consisted of 23 patients with endomyocardial fibrosis of the right side; and Group III included 5 patients with the disease confined to the left ventricle. All were in Functional Class III or IV (New York Heart Association classification). The 30-day mortality was 20.7% (11 cases). The remainder 42 patients survived the early postoperative period which was quite stormy in 21 (39.6%). There were 10 (18.8%) late deaths. One patient was reoperated two years later to replace the mitral valve which had been preserved during the first intervention. Among the 32 survivors (mean follow-up 4.1 patients/year), 22 (41,5%) are in Functional Class I or II. The actuarial curve showed that the 5-year probability of survival is 75%. Despite the high early and late mortality, and the fact that only 41.5% of the operated patients had good clinical improvement in the late postoperative period, surgical treatment is, at present, the only hope for patients with endomyocardial fibrosis. Technical aspects of the operation are outlined.